Техническая поддержка
АНО ДПО «Институт непрерывного медицинского образования» Москва, ул. Профсоюзная, 57
Телефон: +7 (495) 174-70-01
email: genetics@inmo.org.ru
О проекте
Место проведения
AZIMUT Сити Отель Владивосток, ул. Набережная, д. 10
и онлайн трансляция Конференции на сайте: vladivostok.cysticfibrosis.ru
Задачи
- Проведение региональных конференций «Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только…»
- Организовать ДНК диагностику наследственных заболеваний легких, сопровождающихся бронхоэктазами при ПЦД, муковисцидозе, изолированном гиперхлоргидрозе, синдроме Швахмана-Даймонда, а также с повышенным содержанием хлоридов пота или без него.
- Повысить охват генетическим исследованием пациентов с муковисцидозом.
- Повысить знания об особенностях микробиологической диагностики при бронхоэктазах, особенно при муковисцидозе.
- Оказать содействие в организации медицинской помощи пациентам с муковисцидозом и другими наследственными заболеваниями респираторного тракта в регионах
- Проведение потовой пробы
- Забор соскоба эпителия носа для электронной микроскопии для диагностики ПЦД
- Проведение консультаций пациентов врачами пульмонологами, педиатрами,
- Обучение методам кинезитерапии при бронхоэктазах.
- Организация диетологической помощи пациентам с муковисцидозом, в том числе с помощью цифровых технологий
- Психологическая помощь
- Проведение Школ для пациентов
- Создание регистров пациентов с МВ, ПЦД, бронхоэктазами
Руководители
Авдеев Сергей Николаевич
д.м.н., академик РАН, заведующий кафедрой пульмонологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, директор НМИЦ пульмонологии, главный внештатный специалист пульмонолог Министерства здравоохранения РФ
Кондратьева Елена Ивановна
д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института ВО и ДПО ФГБНУ «МГНЦ», заместитель директора по науке ГБУЗ МО «НИКИ детства МЗ МО», г. Москва - Московская область
Куцев Сергей Иванович
академик РАН, заведующий кафедрой молекулярной и клеточной генетики МБФ ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, главный генетик Министерства здравоохранения РФ, директор ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», г. Москва
Оргкомитет
Авдеев Сергей Николаевич
д.м.н., академик РАН, заведующий кафедрой пульмонологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, директор НМИЦ пульмонологии, главный внештатный специалист пульмонолог Министерства здравоохранения РФ
Кондратьева Елена Ивановна
д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института ВО и ДПО ФГБНУ «МГНЦ», заместитель директора по науке ГБУЗ МО «НИКИ детства МЗ МО», г. Москва - Московская область
Амелина Елена Львовна
к.м.н., доцент кафедры генетики болезней дыхательной системы Института ВО и ДПО ФГБНУ «МГНЦ», заведующая лабораторией муковисцидоза ФГБУ НИИ пульмонологии ФМБА России, эксперт комитета по диагностике Европейского общества по муковисцидозу
Васильева Татьяна Геннадьевна
д.м.н., заведующая Краевой детской консультативной поликлиникой ГАУЗ «Краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи», главный внештатный педиатр Министерства здравоохранения Приморского края, заслуженный врач РФ
Воронкова Анна Юрьевна
к.м.н., в.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», врач отделения муковисцидоза, член оргкомитета регистра по муковисцидозу
Жилина Светлана Владимировна
к. м. н., врач-бактериолог высшей квалификационной категории, руководитель группы микробиологических исследований централизованной клинико-диагностической лаборатории ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ»
Зеленкова Инна Сергеевна
главный врач КГБУЗ «Краевая детская клиническая больница №1», и. о. главного врача ГАУЗ «ККЦ СВМП».
Ижевская Вера Леонидовна
д.м.н., профессор, заместитель директора по научной работе ФГБНУ «МГНЦ», председатель Общероссийской общественной организации «Российское общество медицинских генетиков»
Киняйкин Михаил Фёдорович
к.м.н., заведующий Краевым пульмонологическим центром КГБУЗ «ПККБ № 1», доцент института терапии и инструментальной диагностики ФГБОУ ВО ТГМУ Минздрава России, член Европейского пульмонологического общества, главный внештатный пульмонолог Министерства здравоохранения Приморского края.
Кондратенко Ольга Владимировна
д.м.н., профессор кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России.
Курлеева Татьяна Юрьевна
к.м.н., главный врач КГБУЗ «ПКПЦ», главный внештатный акушер – гинеколог Министерства здравоохранения Приморского края, заслуженный врач РФ.
Куцев Сергей Иванович
академик РАН, заведующий кафедрой молекулярной и клеточной генетики МБФ ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, главный генетик Министерства здравоохранения РФ, директор ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», г. Москва
Нестерук Ольга Николаевна
исполнительный директор Благотворительного фонда «Острова»
Солдатов Дмитрий Германович
генеральный директор ООО «Научно-практический журнал «Пульмонология»
Худченко Анастасия Геннадьевна
заместитель Председателя Правительства Приморского края – министр здравоохранения Приморского края.
Спикеры
Авдеев Сергей Николаевич
д.м.н., академик РАН, заведующий кафедрой пульмонологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, директор НМИЦ пульмонологии, главный внештатный специалист пульмонолог Министерства здравоохранения РФ
Амелина Елена Львовна
к.м.н., доцент кафедры генетики болезней дыхательной системы Института ВО и ДПО ФГБНУ «МГНЦ», заведующая лабораторией муковисцидоза ФГБУ НИИ пульмонологии ФМБА России, эксперт комитета по диагностике Европейского общества по муковисцидозу
Бутюгина Ирина Николаевна
врач пульмонолог ГБУЗ ГКБ им. Д.Д. Плетнева, научный сотрудник лаборатории муковисцидоза ФМБА России
Васильева Татьяна Геннадьевна
д.м.н., заведующая Краевой детской консультативной поликлиникой ГАУЗ «Краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи», главный внештатный педиатр Министерства здравоохранения Приморского края, заслуженный врач РФ
Васина Елена Вячеславовна
ведущий специалист по кинезитерапии отделения муковисцидоза, инструктор-методист ЛФК отделения реабилитации ГБУЗ МО «НИКИ детства МЗ МО»
Воронкова Анна Юрьевна
к.м.н., в.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», врач отделения муковисцидоза, член оргкомитета регистра по муковисцидозу
Жилина Светлана Владимировна
к. м. н., врач-бактериолог централизованной клинико-диагностической лаборатории ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ»
Зайцева Юлия Анатольевна
директор Ассоциации «Организация помощи больным муковисцидозом» г. Санкт-Петербург, помощник председателя правления Благотворительного Фонда «Острова»
Ижевская Вера Леонидовна
д.м.н., профессор, заместитель директора по научной работе ФГБНУ «МГНЦ», председатель Общероссийской общественной организации «Российское общество медицинских генетиков»
Козлова Елена Александровна
к.м.н., заведующий педиатрическим отделениеи КГБУЗ ДККБ им. А.К. Пиотровича
Кондратьева Елена Ивановна
д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института ВО и ДПО ФГБНУ «МГНЦ», заместитель директора по науке ГБУЗ МО «НИКИ детства МЗ МО», г. Москва - Московская область
Киняйкин Михаил Федорович
к.м.н., доцент института терапии и инструментальной диагностики ФГБОУ ВО ТГМУ Минздрава России, заведующий Краевым пульмонологическим центром КГБУЗ «Приморская краевая клиническая больница № 1», главный внештатный пульмонолог Министерства здравоохранения Приморского края, член Европейского пульмонологического общества
Максимычева Татьяна Юрьевна
к.м.н., старший научный сотрудник научно-клинического отдела «Муковисцидоз» ФГБНУ «МГНЦ», руководитель отдела "наследственных и метаболических заболеваний" ГБУЗ МО «НИКИ детства МЗ МО», ассистент кафедры диетологии и нутрициологии РМАНПО, г. Москва
Полетаева Ольга Олеговна
медицинский психолог, представитель рабочей группы по ментальному здоровью Европейского общества муковисцидоза
Худченко Анастасия Геннадьевна
Заместитель Председателя Правительства Приморского края – министр здравоохранения Приморского края
Научные направления
- Дифференциальная диагностика бронхоэктазов различной этиологии
- Диагностика муковисцидоза
- Диагностика ПЦД
- Микробиологическая диагностика основных микробных патогенов дыхательного тракта
- Муколитическая терапия при бронхоэктазах
- Антибактериальная терапия при бронхоэктазах
- Таргетная терапия муковисцидоза
- Респираторная поддержка
- Нутритивная поддержка пациентов с муковисцидозом
- Заместительная терапия панкреатическими ферментами пациентов с пакреатической недостаточностью
- Кинезитерапия при бронхоэктазах
- Психологическая поддержка пациентов
- Роль регистров пациентов в повышении качества оказания медицинской помощи
План работы
1 день
- Конференция
- Консультирование пациентов по заранее согласованному графику
2 день
- Консультации пациентов всеми специалистами по заранее согласованному графику
- Школа для родителей и родственников пациентов с муковисцидозом.
В школе примут участие специалисты, оказывающие помощь больным с бронхоэктазами и муковисцидозом (врачи-педиатры, терапевты, пульмонологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, генетики, диетологи, клинические фармакологи, микробиологи, физиотерапевты (кинезитерапевты), научные сотрудники из регионов РФ.
Заявка по учебному мероприятию - школе муковисцидоза будет представлена в Комиссию по оценке соответствия учебных мероприятий и материалов для НМО установленным требованиям Координационного совета по развитию непрерывного медицинского и фармацевтического образования МЗ РФ.
Во время консультаций:
- Подписание информированного согласия, сбор документов (список будет отправлен заранее), забор крови на ДНК диагностику для панели, куда вошли гены ПЦД, наиболее часто встречающиеся среди больных ПЦД, на долю которых приходится 3% и более случаев (CCDC39 (4-9%), CCDC40 (3-4%), CCDC103 (<4%), DNAH5 (15-29%), DNAH11 (6-9%), DNAI1 (2-10%), SPAG1 (<4%), ZMYND10 (<2-4%)), а также гены следующих заболеваний: муковисцидоз (CFTR), бронхоэктазия с повышенным содержанием хлоридов пота или без него (SCNN1A, SCNN1B, SCNN1G), Изолированный гиперхлоргидроз (CA12), Синдром Швахмана-Даймонда (СШД) (SBDS, DNAJC21, EFL1, SRP54). Исследование включает анализ кодирующих последовательной и областей экзон-интронных соединений указанных генов; для гена CFTR добавлены глубоко интронные участки с описанными патогенными вариантами.
- Отправка организуется в ФГБНУ «МГНЦ» бесплатно, исследование бесплатно
- Определение ФВД, проведение проб
- Проведение потовой пробы
- Забор соскоба эпителия носа для электронной микроскопии при ПЦД при организации на месте осмотра лор врачом
- Подбор диеты и ферментов при условии заполнения пациентами трехдневного меню с помощью разработанных Программ
Программа
Обратите внимание! В программе указано МЕСТНОЕ время
Переключить программу на Московское время
| 08:30 - 09:00 |
|
| 09:00 - 09:20 |
Кондратьева Е.И. |
| 09:30 - 10:15 |
Круглый стол
«Таргетная терапия муковисцидоза»
Модераторы: Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю.
Опыт применения таргетных препаратов у взрослых Амелина Е.Л. (20 мин.) Опыт применения таргетной терапии в педиатрии Воронкова А.Ю. (25 мин.) |
| 10:15 - 11:40 |
Круглый стол
«Актуальные проблемы муковисцидоза»
Модераторы: Васильева Т.Г., Воронкова А.Ю.
Психологическая поддержка пациентов с хроническими заболеваниями легких Полетаева О.О. (20 мин.) Дискуссия (5 мин.) Муковисцидоз в Приморском крае: достижения и проблемы края Васильева Т.Г. (20 мин.) Муковисцидоз в Хабаровском крае: состояние проблемы на современном этапе Козлова Е.А. (20 мин.) |
| 11:40 - 13:55 |
Президиум: Худченко А.Г., Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И., Васильева Т.Г., Киняйкин М.Ф.
Приветствие: Худченко А.Г., Авдеев С.Н., Ижевская В.Л. Дифференциальная диагностика бронхоэктазов различной этиологии Авдеева С.Н. (20 мин.) Диагностика муковисцидоза Бутюгина И.Н. (15 мин.) Диагностика первичной цилиарной дискинезии Кондратьева Е.И. (30 мин.) Микробиологическая диагностика основных патогенов дыхательного тракта при бронхоэктазах Жилина С.В. (20 мин.) Респираторная поддержка пациентов Авдеев С.Н. (15 мин.) Организация медицинской помощи пациентам с хроническими заболеваниями легких в Приморском крае Киняйкин М.Ф. (20 мин.) |
| 13:55 - 14:15 |
|
| 14:15 - 15:50 |
Симпозиум
Антибактериальная терапия при муковисцидозе
Модераторы: Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И., Киняйкин М.Ф.
Антибактериальная терапия при бронхоэктазах Авдеев С.Н. (15 мин.) Антибактериальная терапия при муковисцидозе на амбулаторном этапе Воронкова А.Ю. (40 мин.) Ингаляционные антибактериальные препараты* Кондратьева Е.И. (20 мин.) Антибактериальная терапия при муковисцидозе в условиях стационара Бутюгина И.Н. (20 мин.) |
| 15:50 - 16:45 |
Симпозиум
Терапия при бронхоэктазах
Модераторы: Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю.
Муколитическая терапия при бронхоэктазах* Воронкова А.Ю. (20 мин.) Дискуссия (5 мин.) Кинезитерапия при бронхоэктазах Васина Е.В. (15 мин.) Муколитическая терапия муковисцидоза* Кондратьева Е.И. (15 мин.) |
| 16:45 - 17:40 |
Симпозиум
Диета и ферментная терапия при муковисцидозе
Модераторы: Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю.
Нутритивная поддержка пациентов с муковисцидозом Кондратьева Е.И. (20 мин.) Персонализированное назначение ферментной терапии* Максимычева Т.Ю. (20 мин.) Ферментная терапия при применении CFTR модуляторов* Кондратьева Е.И. (15 мин.) |
| 17:40 - 17:50 |
|
Партнеры
Информационные партнеры
